特色技术 |
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一、空气滤过层流床
二、血浆置换
三、造血干细胞移植
四、治疗性血细胞成分单采
五、外周血干/祖细胞与淋巴细胞采集术
六、骨髓组织活检病理检查
七、白血病诊断和治疗 |
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出生即有,伴随终生的血友病
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发布时间:2017/11/3 10:03:00 文章来源:河南科技大学第一附属医院血液科 |
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血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能低下,而使血液不能正常地凝固,临床主要表现为自发性关节和组织出血,以及出血引致的畸形。根据病人所缺乏凝血因子的种类,区分为血友病A(Ⅷ因子缺乏)、血友病B(Ⅸ因子缺乏),血友病C(Ⅺ因子缺乏),以血友病A最为常见,血友病B次之,血友病丙罕见。 一、病因 此病为遗传性疾病,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递、男性发病。血友病C男女均可发病或传递疾病。绝大多数男性患病,女性是缺陷基因携带者。常见的遗传方式有两种:①血友病病人与正常女性结婚,其女儿100%为携带者,儿子均为正常人;②正常男性与携带者女性结婚,其儿子有50%概率为血友病病人,女儿有50%概率为携带者。 二、临床表现 临床主要表现为出血,出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关,且缺乏程度与出血轻重呈正相关。血友病A和B大多在2岁时发病,血友病A出血较重,B出血较轻。 三、血友病出血具备下列特征: ①出生即有,伴随终身; ②常表现为软组织或深部肌肉内血肿; ③负重关节(如膝、踝关节等)反复出血甚为突出,最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(称血友病关节)。 ④创伤或手术后出血。 四、健康教育 1.教育病人日常的、适度的运动是有益的,如游泳、散步、骑自行车等,可反复地锻炼股四头肌,能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈的接触性运动,如足球、篮球、拳击等,以降低外伤和出血的危险。 2.指导病人注意口腔卫生,防止因拔牙等而引起出血。告诉病人一定要避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的药物,因此类药能减弱血小板功能,增加出血的频率和严重度。 3.教给病人及家属出血的急救处理方法,有出血时及时就医。病人外出远行时,应携带写明血友病的病历卡,以备意外时可及时处理。 |
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