首 页 科室简介 科室动态 专家风采 特色技术 科普知识 护理园地 咨询答疑 联系我们
  特色技术
一、空气滤过层流床
二、血浆置换
三、造血干细胞移植
四、治疗性血细胞成分单采
五、外周血干/祖细胞与淋巴细胞采集术
六、骨髓组织活检病理检查
七、白血病诊断和治疗
 当前位置:首页>出凝血疾病  

出生即有,伴随终生的血友病

发布时间:2017/11/3 10:03:00    文章来源:河南科技大学第一附属医院血液科
  血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能低下,而使血液不能正常地凝固,临床主要表现为自发性关节和组织出血,以及出血引致的畸形。根据病人所缺乏凝血因子的种类,区分为血友病A(Ⅷ因子缺乏)、血友病B(Ⅸ因子缺乏),血友病C(Ⅺ因子缺乏),以血友病A最为常见,血友病B次之,血友病丙罕见。
    一、病因
    此病为遗传性疾病,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递、男性发病。血友病C男女均可发病或传递疾病。绝大多数男性患病,女性是缺陷基因携带者。常见的遗传方式有两种:①血友病病人与正常女性结婚,其女儿100%为携带者,儿子均为正常人;②正常男性与携带者女性结婚,其儿子有50%概率为血友病病人,女儿有50%概率为携带者。
    二、临床表现
    临床主要表现为出血,出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关,且缺乏程度与出血轻重呈正相关。血友病A和B大多在2岁时发病,血友病A出血较重,B出血较轻。
    三、血友病出血具备下列特征:
    ①出生即有,伴随终身;
    ②常表现为软组织或深部肌肉内血肿;
    ③负重关节(如膝、踝关节等)反复出血甚为突出,最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(称血友病关节)。
    ④创伤或手术后出血。
     四、健康教育
    1.教育病人日常的、适度的运动是有益的,如游泳、散步、骑自行车等,可反复地锻炼股四头肌,能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈的接触性运动,如足球、篮球、拳击等,以降低外伤和出血的危险。
    2.指导病人注意口腔卫生,防止因拔牙等而引起出血。告诉病人一定要避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的药物,因此类药能减弱血小板功能,增加出血的频率和严重度。
    3.教给病人及家属出血的急救处理方法,有出血时及时就医。病人外出远行时,应携带写明血友病的病历卡,以备意外时可及时处理。


扫微信二维码关注我们
景华院区 河南科技大学第一附属医院 地址:河南省洛阳市涧西区景华路24号
    咨询热线:0379-64830781
     乘车路线:市内乘坐103路、50路、12路、17路、19路、11路、27路、60路、25路、8路、69路、63路、101路、102路。

开元院区
河南科技大学第一附属医院 地址:洛龙区关林路与学府街交叉口
    咨询热线:0379-69823566(一病区) 0379-69823569 (二病区)
    乘车路线:市内乘坐95路直达、或乘坐31路、38路、72路、57路、95路公交。

2006-2016 河南科技大学第一附属医院 血液科
内容声明:本网站信息仅供给您作为健康参考,请勿将它作为您诊断或治疗的唯一依据。