 特色技术 |
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一、空气滤过层流床
二、血浆置换
三、造血干细胞移植
四、治疗性血细胞成分单采
五、外周血干/祖细胞与淋巴细胞采集术
六、骨髓组织活检病理检查
七、白血病诊断和治疗 |
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出生即有，伴随终生的血友病
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| 发布时间：2017/11/3 10:03:00 文章来源：河南科技大学第一附属医院血液科 |
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血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能低下，而使血液不能正常地凝固，临床主要表现为自发性关节和组织出血，以及出血引致的畸形。根据病人所缺乏凝血因子的种类，区分为血友病A(Ⅷ因子缺乏)、血友病B(Ⅸ因子缺乏)，血友病C(Ⅺ因子缺乏)，以血友病A最为常见，血友病B次之，血友病丙罕见。
一、病因
此病为遗传性疾病，血友病A和B为X连锁隐性遗传，由女性传递、男性发病。血友病C男女均可发病或传递疾病。绝大多数男性患病，女性是缺陷基因携带者。常见的遗传方式有两种：①血友病病人与正常女性结婚，其女儿100%为携带者，儿子均为正常人;②正常男性与携带者女性结婚，其儿子有50%概率为血友病病人，女儿有50%概率为携带者。
二、临床表现
临床主要表现为出血，出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关，且缺乏程度与出血轻重呈正相关。血友病A和B大多在2岁时发病，血友病A出血较重，B出血较轻。
三、血友病出血具备下列特征：
①出生即有，伴随终身;
②常表现为软组织或深部肌肉内血肿;
③负重关节(如膝、踝关节等)反复出血甚为突出，最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(称血友病关节)。
④创伤或手术后出血。
四、健康教育
1.教育病人日常的、适度的运动是有益的，如游泳、散步、骑自行车等，可反复地锻炼股四头肌，能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈的接触性运动，如足球、篮球、拳击等，以降低外伤和出血的危险。
2.指导病人注意口腔卫生，防止因拔牙等而引起出血。告诉病人一定要避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的药物，因此类药能减弱血小板功能，增加出血的频率和严重度。
3.教给病人及家属出血的急救处理方法，有出血时及时就医。病人外出远行时，应携带写明血友病的病历卡，以备意外时可及时处理。 |
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