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红细胞的N种死法!

发布时间:2017/8/17 11:01:00    文章来源:河南科技大学第一附属医院血液科
    红细胞是血液中数量最多的一种血细胞,其死亡方式有两种,一种是寿终正寝,另外一种是英年早逝、意外死亡。我们今天就一起来揪出他死亡背后的元凶。
    1、红细胞生成
    正常人红细胞的生成包括:造血干细胞阶段、红系祖细胞阶段、红系前体细胞的增殖与分化阶段、网织红细胞的增殖及成熟过程。
    红细胞是血液中数量最多的一种血细胞,也是脊椎动物体内通过血液运送氧气的最主要的媒介,同时还具有免疫功能。哺乳动物成熟的红细胞是无核的,这意味着它们失去了DNA。红细胞也没有线粒体,它们通过葡萄糖合成能量、运输氧气及部分二氧化碳。
    2、红细胞正常死亡(寿终正寝)
    成熟的红细胞在长期存活过程中逐渐衰老,表现在细胞膜的蛋白质脂质含量、红细胞酶活性、糖酵解能力下降、物质交换及能量转换均逐渐减少,影响红细胞的生理功能,正常人体内的红细胞寿命平均为120天。红细胞在体内破坏的场所主要在单核-巨噬细胞系统,首要器官是脾脏和肝脏,其次为骨髓及其它部位。 
    3、红细胞异常破坏(英年早逝)
    红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程称为溶血。骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力,当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血;当溶血发生而骨髓能够代偿时,可无贫血,称为溶血状态。那么,人体在正常情况下为什么会溶血呢?
    (1)血管外溶血:
    指红细胞在血液循环中被破坏,释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。常见于以下疾病: 
    ① 遗传性球形红细胞增多症:
    本病多为常染体显性遗传,是由于多种红细胞膜蛋白基因突变,导致膜蛋白(主要是膜骨架蛋白)的质或量的异常所致。导致红细胞变形性和柔韧性降低,当通过脾脏时容易被破坏,故出现血管外溶血。
    ② 地中海贫血:
    本病是一种遗传性疾病,由于基因突变导致血红蛋白的珠蛋白肽链生成障碍,称海洋性贫血。异常的血红蛋白不稳定,易发生沉淀,形成包涵体,造成红细胞僵硬和膜损伤,导致红细胞在脾内被破坏,引起溶血。
    ③温抗体型自身免疫性溶血性贫血:
    ④红细胞G6PD缺乏症:
    是指参与红细胞磷酸戊糖旁路途径代谢的G6PD活性降低和(或)酶性质改变而导致的溶血性疾病。G6PD缺乏的红细胞内NAPDH和还原型谷胱甘肽还原酶减少,故接触氧化剂后,可造成红细胞膜秋季的直接氧化损伤,使红细胞易于被脾脏巨噬细胞吞噬发生血管外溶血,也可以发生血管内溶血。 
   (2)血管内溶血:
    指红细胞被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬消化,释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。常见于以下疾病:
    ① 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血:
    ②阵发性睡眠性血红蛋白尿:
    是一种后天获得性造血干细胞基因突变致使红细胞膜上糖化磷脂酰肌醇锚合成障碍,从而造成GPI锚连蛋白缺失,导致红细胞被补体破坏,发生血管内溶血,是良性克隆疾病。
    ③血型不合输血: 
    不同血型进行输血时,红细胞膜表面所带抗原及血浆中抗体都不同,两种血型不同的血混合时,发生抗原抗体反应,引起溶血。
    ④输注低渗溶液:
    红细胞在等渗溶液中能保持双凹圆盘状的形状,但在低渗液体中,由于液体的渗透压低于红细胞内,水分进入红细胞导致红细胞破裂,发生溶血。
 


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