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认识溶血尿毒综合征

发布时间:2016/6/21 16:47:00    文章来源:河南科技大学第一附属医院血液科
  溶血尿毒综合征是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征,其发病多与感染、药物、自身免疫性疾病及特发性等多种因素相关。临床表现方面,患者可有不明原因的腹痛、腹泻等前驱表现,随后出现急性肾衰竭(少尿、无尿、肌酐进行性增高等)、溶血性贫血(短期内血红蛋白迅速下降、黄疸、血乳酸脱氢酶升高等)、血小板减少、神经系统损害(头痛、意识混乱等)及发热、心脏受累等表现。治疗方面首先血浆置换,不治疗的患者死亡率高达90%,经血浆置换治疗后可降至10%左右,约15%患者进展为慢性肾功能衰竭、神经系统后遗症等。
  近期我科收住了1例8岁女童,入院前出现不明原因腹痛、呕吐,双下肢、颈部皮肤可见散在出血点,血常规提示贫血、血小板极低。入院后完善血生化、骨穿、溶血等相关指标,发现非结合胆红素进行性升高、肝酶升高、肌酐、尿素氮进行性增高,出现发热、咳嗽、头痛、酱油色尿液等表现,诊断考虑“溶血尿毒综合征”,在出现肾功能损害的当天行血浆置换,同时保肝、护肾、维持水电解质、酸碱平衡等处理。期间患者多次出现剧烈头痛、呕吐、腹痛等症状,全身消耗症状明显,且肾衰竭少尿期长、代谢紊乱导致意志障碍等表现,我科全体医护人员在阮林海、杨海平主任领导下,积极抢救治疗。在一次行床旁血浆置换过程中,患儿突发极度乏力,血压、氧饱和度进行性下降,心率加快、烦躁不安等休克表现,杨海平主任凌晨一点多钟紧急赶来医院,协助联系洛阳中心血站,紧急调配洗涤红细胞、血浆等扩容、积极抗休克等治疗,期间阮林海主任多次电话指导、询问治疗进展。凌晨三点钟左右,患儿休克纠正、病情转为平稳。住院期间,我科两位主任及全体医护人员不敢有任何松懈,每天多次查看患儿病情,尽心尽力的治疗及护理,患儿病情逐渐平稳,肝肾功能和血常规恢复后好转出院。

  这是我科确诊的首例溶血尿毒综合征患者,没有明显的诱因,确诊后第一时间给予血浆置换,目前患者已出院2周,复查各项指标均在正常范围。该病例的诊疗成功,体现了我科在儿童少见危重血液病抢救方面,达到新的高度。




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